Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – это заболевание из группы васкулитов (воспаление стенок кровеносных сосудов), характеризуется развитием воспаления и васкулита с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

Когда?

Ученые предполагают роль вирусной инфекции в развитии заболевания. Обнаружена связь между развитием или обострением гранулематоза Вегенера c инфекцией верхних дыхательных путей. В основе гранулематоза Вегенера лежат разнообразные нарушения клеточного и гуморального иммунитета.

Как?

Болезнь начинается остро или подостро с общих или местных проявлений. К общим проявлениям относят лихорадку до 38-39°C, миалгии, артралгии, реже кожные изменения в виде сосудистой пурпуры или язвенно-некротического васкулита кожи.

Поражение верхних дыхательных путей отмечают у всех больных гранулематозом Вегенера. Длительность поражения - от нескольких недель до нескольких лет. Заболевание начинается с ринита и синусита. У больных наблюдается насморк с гнойно-кровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, образование сухих корок в полости носа, носовые кровотечения, отсутствие обоняния. Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта, язвы в полости рта. Может развиться деформация носовой перегородки (седловидный нос).

Поражение органа слуха в виде отита встречают у 30-35% больных гранулематозом Вегенера и может быть первым признаком болезни.

Поражение органа зрения развивается приблизительно у половины больных гранулематозом Вегенера и проявляется гранулематозом глазницы («псевдоопухоль») и потерей зрения.

Поражение лёгких отмечают у 80% больных, клинические симптомы у половины из них выражены отчётливо: кашель, иногда надсадный, боль в грудной клетке, кровохарканье, одышка.

Часто при гранулематозе Вегенера поражаются трахея, крупные бронхи, бронхиолы. Поражение почек при гранулематозе Вегенера развивается у 85% больных, возникает одновременно с изменениями дыхательной системы, и заканчивается почечной недостаточностью.

Диагностика:

Лечение:

Врач может подобрать индивидуальную программу лечения, исходя из результатов лабораторных исследований, постановки диагноза и степени тяжести заболевания. Доктор может назначить медикаментозную и антибактериальную терапию, иммуномодулирующие препараты, а также физиотерапию, диету, инфузионную, витаминную или дренажную терапию. Иногда необходимо хирургическое лечение (при развитии необратимых (периферическая гангрена) изменений тканей).

К сведению:

Заболеваемость составляет 4 случая на один млн. населения, распространённость – три случая на сто тысяч населения. Пик заболеваемости отмечают в возрасте 40 лет. Мужчины болеют в 1,3 раза чаще женщин. Среди представителей негроидной расы заболевание практически не встречается.

Адекватная иммуносупрессивная терапия значительно улучшает прогноз заболевания: на фоне её проведения ремиссию достигают у 75% больных, а у 90% наблюдают значительное улучшение.